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Fetale Chirurgie kann Fehlentwicklungen am Herzen korrigieren

Pränatale Eingriffe am Herzen gehören noch längst nicht zur gängigen Praxis in Europa. Das im österreichischen Linz gelegene Kinderherz-Zentrum des Kepler Universitätsklinikums hat sich allerdings die Weiterentwicklung der pränatalen herzchirurgischen Eingriffe auf die Fahnen geschrieben.

Interview: Lena Petzold

Im Interview berichtet der Vorstand der Klinik für Kinderkardiologie, Prof. Dr. Gerald Tulzer, über den positiven Effekt frühzeitiger Pränataldiagnostik und bei welchen Indikationen eine Therapie möglich ist.

Wann ist es entscheidend, pränatal zu agieren und zu welchem Zeitpunkt erfolgt der Eingriff?

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Gerald Tulzer: Um Herzfehler bereits vor der Geburt positiv zu beeinflussen, ist die rechtzeitige Pränataldiagnostik von enormer Bedeutung. Eingriffe, die heute schon durchgeführt werden, sind vor allem Dehnungen oder Neuöffnungen von verschlossenen Herzklappen. Der beste Zeitpunkt für diesen Eingriff ist immer so früh wie möglich nach der ersten Diagnose, um weitere Schädigungen zu verhindern. Die frühesten Eingriffe, die wir durchgeführt haben, fanden in der 21. Schwangerschaftswoche, die spätesten in der 32. Woche statt. Natürlich ist ein Eingriff in den frühen Schwangerschaftswochen eine anspruchsvolle Aufgabe, da die Herzkammern und -klappen noch sehr klein sind, aber er verbessert die Chance, eine vorteilhafte Entwicklung zu erzielen.

Würden Sie ein universelles pränatales Screening empfehlen?

Unbedingt, denn drei Viertel der Kinder mit Herzfehlern stammen aus Nichtrisiko-Gruppen. Auch treten Herzfehler viel häufiger auf als die klassischen Screening-Indikationen wie das Down-Syndrom oder Spina bifida. Etwa ein Prozent der Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler auf die Welt, ein Drittel von ihnen gehört zur kritischen Kategorie, die einen Eingriff direkt nach der Geburt benötigt. Die Früherkennung könnte hier viel bewirken.

Welchen Herzfehlern begegnen Sie am häufigsten?

Drei Indikationen sind für uns von besonderer Bedeutung. Die mit Abstand häufigste ist die kritische valvuläre Aortenstenose, bei der eine zunehmend verengte Aortenklappe zu einem Versagen der linken Herzkammer führt und einen Wachstumsstillstand auslöst. Diese Entwicklung kann allerdings auch aus einer einfachen Aortenstenose resultieren, bei der sich im Laufe der Schwangerschaft ein hypoplastisches Linksherz, also ein Ein-Kammer-Herz ausbildet. Das gilt es zu verhindern. 

Die zweite Indikation ist die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, bei der die Pulmonalklappe gänzlich oder nahezu komplett verschlossen ist. Das führt ebenfalls zu einer hochgradigen Unterentwicklung der rechten Herzkammer und birgt die Gefahr der Ausbildung eines Ein-Kammer-Herzens nach der Geburt. Auch hier kann man frühzeitig eingreifen und helfen. 

Die dritte Indikation ist die kritische linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, bei der sich das Foramen ovale frühzeitig verschließt und zu einer pränatalen Schädigung der Lunge führen kann.

Eingriff mit Punktion des linken Ventrikels und Dilatation der Aortenstenose

Bei all diesen Indikationen profitiert das Kind von einem pränatalen Eingriff?

Bisher wurden noch keine großen Studien durchgeführt, weil die Zahl an Eingriffen zu limitiert ist; aber es gibt einige Evidenz, die dafür spricht, dass der Eingriff den Verlauf einer Aortenstenose sehr günstig beeinflussen und in einigen Fällen die Entstehung eines hypoplastischen Linksherz vollständig verhindern kann. Auch bei der Pulmonalatresie kann die Unterentwicklung der rechten Herzkammer gestoppt und verbessert werden, lediglich beim verschlossenen Foramen ovale, gibt es noch nicht genügend Daten für langfristige Prognosen.

Wann ist ein Eingriff ausgeschlossen?

Wenn die Herzkammer bereits zu starken Schaden genommen hat, also die Diagnose zu spät gestellt wurde, können Eingriffe keinen positiven Effekt mehr erzielen. Natürlich gibt es auch Herzfehler, die per se nicht durch Eingriffe behandelt werden können, aber in den für uns relevanten Fällen ist tatsächlich die Früherkennung ganz entscheidend.

Welche bildgebenden Verfahren verwenden Sie für die Diagnose?

Die Diagnose wird grundsätzlich via Ultraschall gestellt, die klassische Methode, also das B-Bild ist dafür vollkommen ausreichend. Kinder, die beispielsweise durch einen abnormalen Vierkammern-Blick oder eine erhöhte Flussgeschwindigkeit über einer der Herzklappen auffallen, werden zu einem zweiten Screening überwiesen, auch hier genügt der 2D-Ultraschall. Techniken wie 3D oder 4D stellen allerdings Details dar, die im klassischen B-Modus nicht so deutlich sichtbar sind. Das ist oft für das Patientengespräch hilfreich. Beim Eingriff selbst werden 3D- bzw. 4D-Techniken momentan noch nicht eingesetzt, sind aber vielversprechend, um die Blickverhältnisse während einer Operation zukünftig zu verbessern.

Welche Erfolge konnte das Kinderherz-Zentrum in letzter Zeit feiern?

Auch ein Grund zur Freude ist die in den letzten drei Jahren auf null gesunkene Mortalitätsrate

Gerald Tulzer

Jeder Eingriff, mit dem man einem Kind hilft, ist ein Erfolg. Im Jahr 2000 führten wir den weltweit ersten fetalchirurgischen Eingriff am Herzen bei einer Pulmonalatresie durch. Für einige Zeit danach blieb die Zahl der Operationen gering, gerade in den letzten Jahren ist die Frequenz allerdings stark gestiegen. Seitdem haben wir uns besonders über gelungene Eingriffe gefreut, die beispielsweise stark eingeschränkte Herzkammern wieder zum Arbeiten animiert haben, oder bei denen wir ein schweres Herzversagen mit Hydrops des Feten rekompensieren konnten. Auch ein Grund zur Freude ist die in den letzten drei Jahren auf null gesunkene Mortalitätsrate, ein Resultat der stetigen Verfeinerung der eingesetzten Methodik.

Woher kommen Ihre Patienten?

Da diese Art von Eingriffen nur in speziellen Kliniken durchgeführt wird, stammen unsere Patienten aus dem gesamten EU-Ausland, beispielsweise aus Italien, Frankreich, England, aber auch aus Skandinavien, Rumänien oder Tschechien. Insgesamt haben wir schon über 130 Eingriffe durchgeführt.

Welche technischen Weiterentwicklungen würden Sie sich wünschen, um Sie bei Ihrer täglichen Arbeit zu unterstützen?

Jedes System kann optimiert werden, sei es das Screening oder die OP-Methodik. Ich persönlich wünsche mir eine noch bessere Bildgebung. Würde beispielsweise beim 4D-Ultraschall die Real-Time Funktion verbessert, wären Eingriffe effizienter zu bewältigen. Auch unsere Eingriffs-Materialien könnten durch Modifikationen verbessert werden, da sowohl Nadeln als auch Ballonkatheter nicht explizit auf den fetalen Einsatz abgestimmt sind. Es besteht also noch großes Entwicklungspotential.


Profil:

Univ. Prof. Prim. Dr. Gerald Tulzer ist seit 2009 Vorstand der Klinik für Kinderkardiologie des Kepler Universitätsklinikums in Linz, Österreich. Nach dem Medizinstudium an der Medizinischen Fakultät der Universität Wien und Studienaufenthalten in Deutschland, Österreich und den USA wurde der Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde 1991 Oberarzt an der Landes-Kinderklinik Linz mit dem Schwerpunkt Pädiatrische Kardiologie. Nach seiner Habilitation im Fach Kinder-Kardiologie 1994 gründete er im darauffolgenden Jahr gemeinsam mit OA Dr. Mair das Linzer Kinderherz-Zentrum mit Schwerpunkt Frühkorrektur komplexer Herzfehler im Neugeborenen und Säuglingsalter. Prof. Tulzer ist seit 2003 Vorstandsmitglied der ÖGUM und als Reviewer für zahlreiche Fachzeitschriften tätig.


Veranstaltungshinweis:

Mittwoch, 11. Oktober 2017, 9:30 - 09:50

Raum: Kongresssaal

AWS 1 Pränatalmedizin Teil 1

Postnatales Follow-up dieser Anomalien

Gerald Tulzer (Linz/AT)

12.10.2017

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