Defis bringen bei gefährlicher angeborener Herzmuskelerkrankung ARVC langfristigen Überlebensvorteil
Patienten mit der angeborenen Herzmuskelerkrankung „Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie“ (ARVC), die bei jungen Menschen häufig zu lebensbedrohlichen Herzmuskelstörung (Ventrikuläre Tachykardie, VT) oder dem plötzlichen Herztod führt, bringt ein Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) einen klaren Überlebensvorteil.
Die Ergebnisse unserer Untersuchung zeigen die signifikante Verbesserung der Prognose durch die ICD-Therapie auch im Langzeitverlauf bei Hochrisiko-Patienten mit ARVC“, so Prof. Dr. Thomas Paul (Pädiatrie III, Universitätsmedizin Göttingen).
Eine ursächliche Therapie der Erkrankung ist bislang nicht bekannt, so dass der Verhinderung des plötzlichen Herztods bzw. der Therapie von ventrikulären Tachykardien eine entscheidende Bedeutung zukommt. „Die Implantation eines automatischen Kardioverter-Defibrillators (ICD) scheint bei Hochrisiko-Patienten mit ARVC im kurzfristigen Verlauf einen klaren Überlebensvorteil zu bieten, Daten zum Langzeitverlauf – mehr als 5Jahre – fehlten allerdings“, so Prof. Dr. Paul. In der Universitätsmedizin Göttingen wurden deshalb 60 Patienten im Durchschnitt 11 Jahre beobachtet.
Im Nachbeobachtungszeitraum betrug das ereignisfreie Überleben (i.e. Auftreten einer adäquaten ICD-Therapieabgabe, die das fatale Rhythmusereignis unterbricht) nach 1, 5, 10 und 15 Jahren 49%, 23%, 15%, und 8%, sowie 78%, 50%, 32%, and 15% für potentiell fatale, schnelle VT (>240/min).
Von den 36 Patienten, die sich ursprünglich mit anhaltenden VT präsentierten, erlitten 16 (44%) und von den 18 Patienten mit überlebtem plötzlichem Herztod 7 Patienten (39%) eine fVT im Langzeitverlauf. Insgesamt starben im Untersuchungszeitraum 12 Patienten (20%), fünf von ihnen (42%) im Rahmen einer progredienten Herzinsuffizienz. Drei Patienten (5%) wurden 3,5 Jahren nach ICD-Implantation herztransplantiert. Prof. Dr. Paul: „Die Analyse der Gesamtsterblichkeit, das Auftreten einer schnellen, lebensbedrohlichen VT bzw. überhaupt einer VT ergibt einen klaren Überlebensvorteil durch den ICD.“
31.08.2010
