Pulmonale Hypertonie

Zeit für eine bessere Therapie

Überlebenschancen und Lebensqualität von Kindern mit schwerem Lungenhochdruck haben sich in den vergangenen Jahren wesentlich verbessert. Trotzdem sterben immer noch viele dieser Patienten. Erstmals in Europa haben nun 25 internationale Experten unter der Leitung von Professor Dr. Georg Hansmann von der Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) umfassende Empfehlungen für Diagnose, Management und Behandlung vorgelegt.

Professor Dr. Georg Hansmann (rechts) und Privatdozent Dr. Harald Bertram...
Professor Dr. Georg Hansmann (rechts) und Privatdozent Dr. Harald Bertram während sie bei einer Jugendlichen, die an Lungenhochdruck leidet, eine Herzkathetheruntersuchung durchführen.
Quelle: MHH/Kaiser

Die Experten haben ihre Empfehlungen zur auch „pulmonale Hypertonie“ genannten Erkrankung in Form von zehn wissenschaftliche Arbeiten in der Fachzeitschrift „Heart“ vorgelegt. „Es ist uns gelungen, einen wirklich breiten, praxis-bezogenen Konsens herzustellen, der helfen sollte, die neuen Behandlungsprinzipien in die Breite zu tragen“, sagt Professor Hansmann. Er sitzt auch dem „European Paediatric Pulmonary Vascular Disease (PVD) Network“ vor, das die Empfehlungen veröffentlicht. Zu den Experten gehören unter anderem der stellvertretende Leiter der Arbeitsgruppe Professor Dr. Christian Apitz aus Ulm, Professor Damien Bonnet aus Paris sowie Professor Dr. Philipp Beerbaum und Privatdozent Dr. Gregor Warnecke aus der MHH. Neben der Fachzeitschrift haben die International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) und die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) die Artikel begutachtet, und sie unterstützen die Publikation.

Spezialwissen oft nicht verfügbar

Lungenhochdruck bei Kindern ist eine lebensgefährliche Krankheit, die schwer zu erkennen ist und für die es lange Zeit kaum Behandlungsmöglichkeiten gab. Zwei bis 15 von einer Million Mädchen und Jungen sind betroffen. Bei ihnen ist der Druck in den die Lunge versorgenden Blutgefäßen deutlich zu hoch. Dadurch sind sie anfänglich vielleicht nur abgeschlagen und nicht so gut belastbar. Wenn sie aber nicht angemessen behandelt werden, funktioniert ihr Herz nach und nach schlechter, das gegen den hohen Blutdruck in der Lunge anpumpen muss. Sie bekommen bei Belastung Luftnot, und irgendwann kann nur noch eine Lungentransplantation helfen.

„Solche Verläufe können wir heute zumindest teilweise verhindern oder hinauszögern, wenn wir die betroffenen Kinder möglichst früh erkennen, um sie dann individuell und ganz gezielt zu behandeln. Das passiert aber längst nicht immer, denn für die komplexe Abklärung und Behandlung ist Spezialwissen nötig, über das selbst hochspezialisierte Herz- und Lungenkliniken häufig nicht verfügen“, sagt Professor Hansmann. Die einzelnen Therapieschritte müssen bei jedem Kind in Abstimmung mit den Eltern individuell festgelegt werden, weswegen die Kinder und ihre Angehörigen engen Kontakt zu Spezialisten behalten sollten – wie etwa dem 2013 gegründeten MHH-Zentrum für Pulmonale Hypertonie im Kindesalter mit seiner Spezialambulanz.

Internationaler Konsens in zehn Publikationen

Eine der zehn neuen Publikationen beschäftigt sich mit der Diagnostik und Überwachung der Kinder. „Wer etwa drei Monate nach der Geburt im Ultraschall noch Zeichen eines Lungenhochdrucks aufweist, braucht zum Beispiel eine Herzkatheteruntersuchung“, erläutert Professor Hansmann. Mehrere Publikationen setzten sich mit den Krankheitsursachen auseinander. Denn es macht für die Behandlung einen großen Unterschied, ob sich der Lungenhochdruck ohne erkennbare Ursache entwickelt, ob er auf einen angeborenen Herzfehler zurückgeht oder ob er mit Frühgeburtlichkeit assoziiert ist.

Zunahme der pulmonalen Hypertonie im Kindesalter

Ein Grund, warum die Häufigkeit der pulmonalen Hypertonie bei Kindern in den vergangenen Jahren gestiegen ist und voraussichtlich weiter steigen wird, ist die zunehmende Zahl an überlebenden, extrem unreifen Frühgeborenen, deren Lunge oft Schaden nimmt. Ein weiterer Grund ist die Flüchtlingssituation: „Wir sehen immer wieder Flüchtlingskinder und -jugendliche mit angeborenen Herzfehlern, zum Beispiel Löchern in der Herzkammerwand, die bisher nicht oder kaum behandelt wurden und bei denen sich jetzt die Frage des weiteren Managements der Erkrankung stellt. Eine sorgfältige Abklärung und Therapie einer möglichen Lungengefäßerkrankung mit pulmonaler Hypertonie gehört hier unbedingt dazu“, sagt Professor Hansmann.


Quelle: Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin der Medizinischen Hochschule Hannover

09.05.2016

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