News • Kongenitale untere Harnwegsobstruktion
Schwere fetale Megazystis: Studie zeigt Nutzen früher Intervention
Studienteam der Unikliniken Köln und Bonn untersucht erstmals prospektiv die vesikoamniale Shunt-Anlage im ersten Schwangerschaftsdrittel
Bildquelle: Uniklinik Köln; Foto: Michael Wodak
Ein interdisziplinäres Team der Uniklinik Köln und der Uniklinik Bonn hat erstmals prospektiv untersucht, ob ein sehr früher Eingriff bei ungeborenen Kindern mit kongenitaler unterer Harnwegsobstruktion (cLUTO) deren Überlebenschancen und die spätere Nierenfunktion verbessern kann. Ziel der Forschung ist es, die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung grundlegend zu verbessern und betroffenen Kindern eine Dialyse möglichst zu ersparen. In der weltweit ersten prospektiven Studie zu einer vesikoamnialen Shunt-Anlage bereits im ersten Schwangerschaftsdrittel wurden 40 Schwangerschaften mit schwerer fetaler Megazystis untersucht. 75% der Kinder wurden lebend geboren, und 68% überlebten das erste Lebensjahr. Von den 29 aktiv behandelten Überlebenden benötigten 26 (90%) keine Dialyse im ersten Lebensjahr, und die meisten zeigten eine normale oder nur leicht eingeschränkte Nierenfunktion.Die Ergebnisse der Studie „Intrauterine shunting for first-trimester fetal megacystis (IUS1st)” wurde anlässlich des World Kidney Day am 12. März in The Lancet Child & Adolescent Health veröffentlicht. Die Ergebnisse unterstreichen die große Bedeutung früher Diagnostik und innovativer Therapiestrategien für angeborene Nierenerkrankungen bereits vor der Geburt.
„Bei der cLUTO ist der Harnabfluss des ungeborenen Kindes blockiert. Der dadurch entstehende Druck führt bereits im Mutterleib zu einer erheblichen Überdehnung der Harnwege. Der dauerhaft erhöhte Druck kann die sich entwickelnden Nieren frühzeitig schädigen. Gleichzeitig fehlt Fruchtwasser, das überwiegend aus fetalem Urin besteht und für die normale Lungenreifung unverzichtbar ist. Eine unzureichende Lungenentwicklung war daher bislang häufig mit einer hohen Sterblichkeit nach der Geburt verbunden“, sagt Priv.-Doz. Dr. Stefan Kohl, Facharzt der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin an der Uniklinik Köln.
Bildquelle: Uniklinik Köln; Foto: Christian Wittke
Bisherige pränatale Eingriffe im zweiten Schwangerschaftsdrittel, bei denen die kindliche Harnblase mittels eines vesikoamnialen Shunts entlastet wird, konnten in internationalen Studien keinen überzeugenden Vorteil hinsichtlich Nierenfunktion oder Überleben zeigen. „Die nun untersuchte Strategie setzt deutlich früher an: Mithilfe eines neuen, besonders filigranen Shunts konnte der Eingriff sicher bereits am Ende des ersten Schwangerschaftsdrittels durchgeführt werden – zu einem Zeitpunkt, an dem der Fetus etwa die Länge eines Hühnereis hat“, Priv.-Doz Dr. Eva C. Weber, Stellvertretende Leiterin der Pränatalmedizin und Fetalchirurgie, Klinik und Poliklinik für Geburtsmedizin der Uniklinik Köln. Die Ergebnisse zeigen, dass bei frühzeitig behandelten Feten gute Chancen auf Überleben und eine erhaltene Nierenfunktion bestehen – vorausgesetzt, es liegen keine zusätzlichen schweren Fehlbildungen vor. Eine zuvor in dieser Patientengruppe häufig notwendige Dialyse konnte in den allermeisten Fällen vermieden werden.
„Unser Ziel war es zu prüfen, ob wir durch eine sehr frühe Entlastung der Harnwege die empfindliche Phase der Nierenentwicklung schützen können“, sagt Dr. Weber. „Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass dieser Ansatz die Grundlage für eine bessere spätere Nierenfunktion schaffen kann. Wenn es gelingt, die Nierenentwicklung frühzeitig zu stabilisieren, können wir nicht nur die Überlebenschancen verbessern, sondern auch langfristige Folgen wie eine Dialysepflicht reduzieren.“
Anhaltender Druck durch Harnstau [kann] die Vorläuferzellen der Niere dauerhaft schädigen. Durch eine sehr frühe Entlastung versuchen wir, diese kritische Phase der Nierenentwicklung zu schützen
Christoph Berg
„Der Strategiewechsel basiert auf einer entwicklungsbiologischen Überlegung“, erklärt Prof. Christoph Berg, Leiter der Fetalchirurgie an der Uniklinik Köln und einer der Pioniere des frühen Shunt-Programms in Köln und Bonn. „In der Frühschwangerschaft befindet sich die Niere in einer besonders sensiblen Entwicklungsphase. Experimentelle Studien legen nahe, dass anhaltender Druck durch Harnstau die Vorläuferzellen der Niere dauerhaft schädigen kann. Durch eine sehr frühe Entlastung versuchen wir, diese kritische Phase der Nierenentwicklung zu schützen.“
In die prospektive Studie wurden insgesamt 40 Schwangerschaften mit schwerer fetaler Megazystis im ersten Trimester eingeschlossen, bei denen eine vesikoamniale Shunt-Anlage durchgeführt wurde. Die Schwangerschaften wurden zwischen Juni 2019 und Januar 2024 eingeschlossen. Die Studie berichtet über den klinischen Verlauf bis zum ersten Geburtstag der Kinder. Die Erstautorenschaft der Studie teilen sich Priv.-Doz. Dr. Eva C. Weber (Pränatalmedizin) und Priv.-Doz. Dr. Stefan Kohl (Kindernephrologie).
Die Studie wurde durch intramurale Forschungsförderung der Medizinischen Fakultät der Universität zu Köln unterstützt. Dr. Kohl, erhielt einerseits die Gusyk-Förderung, die es Ärztinnen und Ärzten erlauben soll die klinische und wissenschaftliche Tätigkeit miteinander zu verbinden und gleichzeitig familiären Pflichten nachzugehen. Zudem wurde er durch das Köln Fortune Programm gefördert, ein Instrument der Personen- und Karriereförderung wissenschaftlicher Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter der Medizinischen Fakultät der Universität zu Köln.
Die nun publizierte Studie entstand aus der engen Zusammenarbeit von Pränatalmedizin, Kindernephrologie, Kinderurologie und Neonatologie an den Unikliniken Köln und Bonn. Die postnatalen Verläufe der Kinder wurden dabei erstmals systematisch und differenziert analysiert. Diese interdisziplinäre Zusammenarbeit ist auch ein zentrales Prinzip des Centrum für Familiengesundheit (CEFAM) an der Uniklinik Köln, das verschiedene Fachrichtungen rund um Schwangerschaft, Geburt und Kindergesundheit enger vernetzt. „Solche Strukturen ermöglichen es, Patientinnen und Patienten vom pränatalen Befund bis in die langfristige Betreuung hinein fachübergreifend zu begleiten“, sagt abschliessend Univ.-Prof. Dr. Jörg Dötsch, Direktor der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Uniklinik Köln.
Quelle: Uniklinik Köln
15.03.2026
