Artikel • Neurologie
Wenn das Hirn den Abfall hortet
Als Spezialistin für Neuroradiologie bestreitet Prof. Dr. Jennifer Linn die Filmreading Session „Neuro“ in Garmisch. Die Ärztliche Direktorin des Instituts für Neuroradiologie am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus in Dresden setzt darauf, dass auch ihr wissenschaftlicher Schwerpunkt und „Lieblingsthema“ dabei vertreten sein wird, die zerebrale Amyloidangiopathie. Obwohl es sich um keine seltene Erkrankung handelt, ist ihrer Meinung nach dieses Krankheitsbild in der Radiologie noch nicht ausreichend präsent.
Worum handelt es sich bei der zerebralen Amyloidangiopathie?
"Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine Form der zerebralen Mikroangiopathien, bei der es zu einer Ablagerung von β-Amyloid in den kleinen kortikalen und leptomeningalen Hirngefäßen kommt. Diese Ablagerungen führen zu Verengungen und v. a. zur Brüchigkeit der Gefäßwände. Als Folge weisen die Patienten eine erhöhte Neigung für intrakranielle Blutungen auf; sie können dabei sowohl große intrazerebrale Lappenblutungen als auch Mikroblutungen und sog. fokale Subarachnoidalblutungen (SAB) erleiden. Vor allem mit der letztgenannten Blutungsmanifestation beschäftige ich mich wissenschaftlich intensiv“.
Wie wird die zerebrale Amyloidangiopathie diagnostiziert?
„In der Diagnostik spielt die MRT eine große Rolle, weil wir nur im MRT-Bild das ganze Ausmaß der Blutungsfolgen dieser Erkrankung sicher diagnostizieren können. Insbesondere die zerebralen Mikroblutungen sind ausschließlich auf blutsensitiven MRT-Sequenzen erkennbar. In diesen T2-gewichteten MRT-Aufnahmen sieht man bei den Betroffenen außerdem sehr oft Residuen von klinisch stummen SABs, die sich in Form einer sog. kortikalen superfiziellen Siderose darstellen. Damit ist die Diagnostik der zerebralen Amyloidangiopathie sicherlich eine unbestrittene Domäne der MRT. Theoretisch erfordert die definitive Sicherung einer Amyloidangiopathie als Blutungsursache laut den Diagnosekriterien der Erkrankung eine Autopsie, da letztlich nur autoptisch andere Blutungsursachen definitiv ausgeschlossen werden können. In der klinischen Routine gilt jedoch heute die MRT mit ihren hämosensitiven Sequenzen, die auch klinisch stumme Manifestationen aufzeigen, als ausgezeichnet geeignet, die Diagnose mit einer sehr hohen Wahrscheinlichkeit zu stellen und damit als diagnostisches Mittel der ersten Wahl.
Die zerebrale Amyloidangiopathie ist eine Erkrankung des älteren Menschen ab etwa 60 Jahren. Nur ganz selten treten genetisch bedingte Formen bei jüngeren Patienten auf. Die sporadische Form bei älteren Patienten ist dagegen eine recht häufige Erkrankung – lediglich das Ausmaß des Befalls ist sehr unterschiedlich. Das Amyloid ist ein Abfallprodukt, das das Hirn bildet, und das sich ablagert, wenn es nicht mehr suffizient abtransportiert werden kann. Viele ältere Patienten weisen Amyloid-Ablagerungen auf, die jedoch nicht unbedingt zu symptomatischen Blutungen führen müssen.“
Welche Therapieansätze gibt es?
„Im Moment gibt es noch keinen kurativen Ansatz, die zerebrale Amyloidangiopathie kann nur symptomatisch therapiert werden. Zu beachten ist allerdings, dass die Symptomatik bei einer fokalen Subarachnoidalblutung der einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA), also einem leichten ischämischen Schlaganfall, entspricht. Werden diese Patienten unter dem Verdacht einer TIA medikamentös behandelt, steigt natürlich die Blutungsgefahr. Der Radiologe sollte das Krankheitsbild daher kennen und auf potenzielle subarachnoidale Blutungen achten, um die Symptomatik nicht als ischämische Genese fehl zu deuten.
β-Amyloid lagert sich auch bei Morbus Alzheimer ab, hier jedoch im Parenchym. Bei einer der Unterformen handelt es sich um β-Amyloid 40, bei der anderen um β-Amyloid 42, beide haben jedoch dasselbe Vorläuferprotein. Wie sich herausstellte, gibt es eine sehr hohe Koinzidenz zwischen Morbus Alzheimer und der zerebralen Amyloidangiopathie. Bei Alzheimer Patienten lassen sich häufig auch vaskuläre Amyloidablagerungen nachweisen und erste Studien haben gezeigt, dass unter immuntherapeutischen Ansätzen für M. Alzheimer sehr ähnliche MRT-Veränderungen auftreten können, wie man sie auch bei der sog. inflammatorischen Form der zerebralen Amyloidangiopathie findet.
Im Augenblick wird der Zusammenhang zwischen der zerebralen Amyloidangiopathie und Morbus Alzheimer sehr aktiv beforscht.
Prof. Dr. Jennifer Linn
Wir wissen heute auch, dass die Amyloidangiopathie selbst einen Beitrag zur kognitiven Beeinträchtigung leistet. Unsere Arbeitsgruppe konnte beispielsweise zeigen, dass eine kortikale superfizielle Siderose bei Amyloidangiopathiepatienten deutlich mit einer kognitiven Beeinträchtigung korreliert. Die superfizielle Siderose kann somit als möglicher MRT-Marker einer dementiellen Entwicklung angesehen werden.
Im Augenblick wird daher der Zusammenhang zwischen der zerebralen Amyloidangiopathie und Morbus Alzheimer sehr aktiv beforscht. Das große Zukunftsziel ist neben dem besseren Verständnis der gemeinsamen Pathophysiologie natürlich Therapiekonzepte zu entwickeln, die die Blutungsgefahr vermindern, z. B. durch Stabilisierung der Gefäßwände und/oder die dementielle Entwicklung stoppen bzw. gar verhindern.“
Profil:
Prof. Dr. Jennifer Linn ist seit 1. Oktober 2014 Ärztliche Direktorin des Instituts und der Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie des Universitätsklinikums Carl Gustav Carus in Dresden. Sie war seit Ende 2009 Leiterin der Sektion MR-Forschung der Abteilung für Neuroradiologie der Ludwig-Maximilians-Universität München. Nach dem Studium der Humanmedizin promovierte sie am Institut für Neurowissenschaften der Technischen Universität München. Ihre Habilitation erfolgte an der Ludwig-Maximilians-Universität München zum Thema „Differenzierung des hämorrhagischen Schlaganfalls mit modernen Schnittbildmethoden“. Linn erhielt im Jahr 2011 die Einladung zu einer Gastprofessur am Department of Neuroradiology der Johns Hopkins University in Baltimore und wurde 2011 mit dem Kurt-Decker-Preis der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie ausgezeichnet.
Veranstaltungshinweis
Donnerstag, 02. 02. 2017, 14:35-14:55
Filmreading Neuro
J. Linn, Dresden
Session: Filmreading and Special Focus Sessions
01.02.2017