BRK_2015

Nicht oft zu sehen 2 radiologia bavarica2015 Selten, aber hilfreich Dem Gehirn beim Funktionieren zusehen Die Rolle der MRT bei Morbus Recklinghausen Funktionelle neuroradiologische MR-Techniken Dr. Luc van den Hauwe hat seine medizinische Ausbildung an der Universität Antwerpen, Belgien, genossen. Bei Prof. Dr. A. De Schepper hat er seine radiologische Facharztausbildung und bei Prof. Dr. P. M. Parizel in Antwerpen seine neuroradiologische Facharztausbildung absolviert. Er arbeitet als konsultierender Neuroradiologe an der Universität Antwerpen. Seit 2008 ist der Medizinphysiker Dr. Raimund Kleiser am Institut für Radiologie der Landes- Nervenklinik Wagner-Jauregg in Linz unter der Leitung von Primar Dr. Johannes Trenkler be- schäftigt. Bevor er nach Linz kam, war der ge- bürtige Freiburger am Universitätskrankenhaus Düsseldorf und am Universitätsspital Zürich tätig. Seit 2014 ist er für die organisatorische Leitung des neu gegründeten Bildgebungszen- trums an der Nervenklinik Linz verantwortlich, das das Fachwissen der unterschiedlichen neu- rowissenschaftlichen Teilbereiche rund um die funktionelle Bildgebung vereint. Er habilitierte 2011 für das Fach Experimentelle Radiologie über das Thema „Darstellung neurophysiologi- scher Prozesse mit fMRT: sakkadische Augenbe- wegungen und klinische Applikationen“. Verwechslung ausgeschlossen Irrtümlicherweise wird auch die Neurofibro- matose Typ 2 (NF 2) als Morbus Recklinghau- sen bezeichnet. Doch während bei NF 1 der Chromosomenfehleraufdem17.Chromosom liegt, ist bei NF 2 das Chromosom 22 betrof- fen. Statt vom Nervengewebe selbst gehen die StörungenundTumorenbeiderNF2vonden Nervenumhüllungen aus, was man im MRT gut unterscheiden kann. Die Pathologien sind dasVestibularisschwannom,dasMeningioma und das Ependynoma, weshalb die Erkran- kung auch das Acronym „MISME“ für Mul- tiple Inherited Ependynomas, Schwannomas and Meningiomas trägt. Fazit Die Bildgebung ist für die Diagnose der Neu- rofibromatose Typ 1 nicht erforderlich. Der si- chersteNachweisderErkrankungerfolgtüber einen Gentest aus Zellen der Mundschleim- haut. Die Bildgebung, vor allem die MRT, ist hilfreichumdieAnomalien,dieetwa20bis25 Prozent der Betroffenen entwickeln, zu erken- nen und zu verfolgen, um schweren Auswir- kungenwiez.B.ErblindungoderKrebserkran- kung rechtzeitig begegnen zu können. D ie Neurofibromatose Typ 1 (NF 1), die auch nach ihrem Entdecker als Morbus Recklinghausenbezeichnetwird,isteine selteneErbkrankheit,derenSymptomebeider Geburt noch nicht sichtbar sind, sondern erst nach einigen Jahren und dann aber immer evi- denter werden. So beschreiben es die Richtli- nien der Kinder-Tumor-Stiftung (www.ctf. org) und der Genetikausschuss der Amerika- nischen Akademie für Kinderheilkunde. „Die Bildgebung hat für die Diagnose der Erkran- kung so gut wie keine Bedeutung, erst für das Follow-upderverschiedenenPathologienwird sie wichtig“, schildert Dr. Luc van den Hauwe, Neuroradiologe am Universitätskrankenhaus Antwerpen in Belgien. Diagnose nach klinischen Kriterien Bereits Ende der 80er-Jahre wurden klinische diagnostische Kriterien festgeschrieben, von denenmindestenszweizutreffendseinmüssen für die Diagnose der Neurofibromatose Typ 1. Dazu gehören vor allem Haut- und Augenano- malien, wie die sogenannten Café-au-Lait-Fle- cken,NeurofibromeoderdasLisch-Knötchen. EtwajedesfünfteKindmitNeurofibromatose Typ 1 hat ein Gliom im Bereich des Sehnervs. „Vor allem kleine Kinder vor dem siebten Le- bensjahr entwickeln einen Sehnervtumor, der in der Regel gutartig ist, aber überwacht wer- den sollte, da er bei schnellem Wachstum das SehvermögendesKindeserheblichbeeinträch- tigen kann“, so Dr. van den Hauwe. Wann und wie oft MRT? Für diese Überwachung nutzt man die Ma- gnetresonanztomographie, die aber immer wieder für Diskussionen sorgt. Eine Gehirn- MRT dauert etwa eine halbe Stunde und für die Kinder bedeutet das eine Vollnarkose. „Da man den jungen Patienten das nicht jedes Jahr antun möchte, sondern nur dann, wenn es wirklich nötig ist, werden die meisten von einem Augen- oder Hautarzt und nicht vom Radiologen überwacht.BeiderMRThatman den Vorteil, dass man sieht, was im Kind vor sich geht, und wenn man etwas findet, die Be- handlungfrüherbeginnenkann.EineMRTist auf jeden Fall angebracht bei einer NF-1-Dia- gnose, aber nach den Richtlinien ist sie nicht vorgeschrieben, es sei denn, es gibt Auffällig- keitenbeiderAugenarztuntersuchung“,erklärt der Neuroradiologe. VeränderungenimGehirnundanderWir- belsäulestehenimVordergrund,dabeiMorbus Recklinghausen vor allem das Nervengewebe geschädigt ist. Aufgrund ihrer hohen Auflö- sung gilt die Magnetresonanztomographie hierbei als Goldstandard, wobei ganz reguläre Sequenzen, oft mit Gadolinium, zur Anwen- dungkommen.AberauchfürandereTumoren mit einer größeren malignen Tendenz besteht bei NF 1 eine höhere Inzidenz, wie beispiels- weise für bösartige periphere Nervenhüllentu- moren. Auch hier empfiehlt sich eine engma- schige Überwachung mit MRT beziehungs- weisebeiplexiformenNeurofibromenauchein PET-Scan,umeinebösartigeVeränderungder Tumoren auszuschließen. Krankhafte Muster im Gehirn Im Gehirn sieht man mithilfe der MRT vor allem zweierlei: Tumoren, wie etwa am Seh- nerv (Optic Pathway Glioma, Abb. 1), die zur Blindheit führen kön- nen und häufig mit ei- ner verfrühten Pubertät einhergehen und eine abnorme Signalinten- sität in der Region der Basalganglien, also in der tieferen Gehirnregi- on.Dr.vandenHauwe: „Diese abnorme Signalintensität nimmt im Laufe der Zeit zu und hat während der Puber- tät ihre stärkste Ausprägung, bevor sie wieder ganz verschwindet. Diese hyperintensen Her- de (Unidentified Bright Objects = UBO, Abb. 2) sind sehr typisch für NF 1 und deshalb sollte der Radiologe darauf achten, insbeson- dere wenn auch die klinischen Anzeigen für MorbusRecklinghausenvorliegen.Allerdings werdendieUBOsaufgrunddervergänglichen Vorkommnis nichtalsDiagnosekriteriumvon NF1akzeptiert,dasieinderFolgeauchwieder verschwinden können.“ Nicht oft zu sehen Abb. 1 und Abb. 1b: Sehbahngliom Abb. 2: nicht identifizierte helle Objekte (Unidentified Bright objects) Abb. 3: multiple Neurofibrome 1a 1b 2 3 Nähe der zu entfernenden Geschwulst liegen können, lassen sich mit der BOLD-Technik identifizieren,lokalisierenunddadurchbesser umgehen. Das Sprachzentrum nimmt dabei eineSonderstellungein,daesimGegensatzzu vielen anderen Arealen unilateral angelegt ist: beiRechtshänderninderlinkenGehirnhälfte und bei Linkshändern teils unilateral in der rechtenoderlinkenGehirnhälfte,ineinzelnen Fällen auch bilateral.“ D urch unterschiedliche Sequenzen und verschiedene Kontraste ist die MRT an sich bereits ein extrem leistungsstarkes Bildgebungsverfahren. Kommen dann noch funktionelle Messmethoden hinzu, entfaltet sie ihre ganze Power. Mithilfe der funktio- nellen MRT lassen sich Durchblutungsmu- sterundStoffwechselaktivitätendarstellen,die umfassende Rückschlüsse auf physiologische Prozesse ermöglichen. Wann und wo funkti- onelle MR-Techniken in der Neuroradiologie zum Einsatz kommen, darüber berichtet der MedizinphysikerundPriv.-Doz.Dr.Raimund Kleiser,LeiterdesBildgebungszentrumsander Landes-NervenklinikWagner-JauregginLinz. Im Allgemeinen sind mit funktionellen MR-Verfahren die Perfusions- und Diffu- sionsbildgebung gemeint sowie das BOLD (Blood-Oxygenation-Level Dependent) Ima- ging.LetzteresgibtAufschlussüberneuronale Aktivitäten im Gehirn, indem es den Sauer- stoffgehalt in den roten Blutkörperchen misst, und ist in der klinischen Praxis weniger weit verbreitet. EinneurologischesAnwendungsgebiet,aus dem die funktionellen MR-Messungen heut- zutagenichtmehrwegzudenkensind,stelltdie Diagnostik des akuten Schlaganfalls dar. Ne- ben den Standardsequenzen können mithilfe von Diffusions- und Perfusionswichtungen innerhalb weniger Minuten wichtige Zusatz- informationenüberdenGradderGewebeschä- digung gewonnen werden, die entscheidende HilfestellungbeimweiterenTherapievorgehen leisten. „Dabei liefern die beiden Wichtungen bedeutende ergänzende Hinweise, indem das jeweilige Ausmaß des Infarktvolumens ins Verhältnis zueinander gesetzt wird“, erläutert RaimundKleiser,„wennderPerfusionsbereich größer als der Diffusionsbereich ist, es also zu einem sogenannten Mismatch kommt, dann ist das ein Zeichen dafür, dass der Blutfluss in diesem Bereich über Kollaterale noch funk- tioniert, wenn auch verzögert. In diesem Fall kanndasGewebebeizeitigemHandelndurch eine Lysetherapie oder einen interventionellen Eingriff eventuell noch gerettet werden.“ Die Perfusions-MRT kommt auch in der Neuroonkologie standardmäßig zum Einsatz, wo sie zusätzliche Daten in Bezug auf die Tu- morphysiologieundHämodynamikliefert.Da diehöhergradigenimVergleichzudenniedrig- gradigen Gliomen eine gesteigerte angiogene Aktivität aufweisen, lassen sich anhand von Perfusionsparametern verbesserte Aussagen über den Malignitätsgrad, das Patientenout- come und Therapieansprechen treffen. „Auch im Rahmen der präoperativen Pla- nung einer Tumorresektion ist die funktio- nelle Bildgebung von großer Bedeutung“, er- gänzt der Medizinphysiker, „Zielvorgabe bei solchen chirurgischen Eingriffen ist es stets, den Tumor möglichst vollständig zu resezie- ren, ohne die wichtigen Zentren im Gehirn wieSprache,SensomotorikoderGedächtniszu verletzen.DieseeloquentenBereiche,dieinder Veranstaltungshinweis: Raum: Karajan-Saal Freitag, 2. Oktober 2015, 14:00–14.20 Uhr Morbus Recklinghausen L. van den Hauwe/Antwerpen, Belgien FFF 3 – Bildgebung von seltenen Erkrankungen 23

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