Glomus-Tympanicum-Tumor. 65-jähriger Patient. Seit drei Jahren zunehmender Hörverlust und pulssynchroner Tinnitus. Pulsierender rötlicher Tumor hinter dem Trommelfell. CT der Felsenbeinpyramide (koronare Reformatierung) mit Darstellung einer weichteildichten Expansion im Cavum tympani, die die Gehörknöchelchen umgibt (Pfeil).

Neuro

Der Glomustumor: Eine multidisziplinäre Herausforderung

Neuroendokrine Tumoren nehmen ihren Ursprung in der Neuralleiste, ihre Zellen gleichen histologisch endokrinen Drüsenzellen und sie können auch Hormone produzieren. Eine seltene Form des neuroendokrinen Tumors ist der Glomustumor.

Portraitfoto von Hannes Deutschmann
Univ.-Prof. Dr. Hannes Deutschmann ist Inhaber des Lehrstuhls für vaskuläre und interventionelle Radiologie sowie supplierender Leiter der Klinischen Abteilung für Neuroradiologie der Universitätsklinik für Radiologie an der Medizinischen Universität Graz.
Quelle: Werner Stieber

Diesem auch Paragangliom genannten Tumor widmet sich Univ.-Prof. Dr. Hannes Deutschmann, supplierender Leiter der Klinischen Abteilung für Neuroradiologie an der Universitätsklinik für Radiologie der Medizinischen Universität Graz, in der Session, die einen Überblick über neuroendokrine Tumoren gibt.

Glomustumoren können vor allem im Mittelohrbereich, aber auch im Bereich der Kopf- und Halsvenen vorkommen. Oft erzeugen sie gar keine Beschwerden und sie sind auch meistens gutartig, aber sie können in den Knochen einwachsen oder angrenzende Strukturen schädigen. Außerdem können sie Hormone wie Adrenalin ausschütten und dann zu Symptomen wie Gesichtsrötung oder Herzrasen führen. Wenn sich ein Glomustumor in der Nähe des Zungennervs befindet, kann er eine Geschmacksstörung oder Schluckstörungen hervorrufen. Ein Glomustumor im Mittelohr, der sich als pulsierendes rotes Knötchen hinter dem Trommelfell manifestiert, kann zu einer Hörverschlechterung oder einem pulsierenden Ohrgeräusch führen. Die Beschwerden sind also ziemlich unspezifisch. „Es vergeht oft einige Zeit, bis die Patienten endlich die richtige Diagnose erhalten“, weiß Deutschmann.

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MRT (T1-tse-tra) mit Darstellung einer lobulierten Raumforderung im Cavum tympani (Pfeil) mit charakteristischem Salz-und-Pfeffer-Muster.

Zur Diagnose bedarf es sowohl der Computertomographie (CT) als auch der Magnetresonanztomographie (MRT). Mittels CT lässt sich die räumliche Beziehung zwischen den Tumoren und den angrenzenden Knochenstrukturen – etwa den Gehörknöchelchen – gut darstellen. Mittels MRT wird dann der Tumor selbst charakterisiert und von möglichen anderen Tumoren (zum Beispiel Neurinom, Schwannom, Gefäßtumor) oder anderen Läsionen (zum Beispiel Aneurysma, Narbengewebe) abgegrenzt. „Wenn ein sehr gut durchbluteter Tumor vorliegt, der sehr viele Gefäße beinhaltet, Kontrastmittel sehr stark aufnimmt, aber auch sehr schnell wieder ausschwemmt, spricht alles für einen Glomustumor“, berichtet Deutschmann aus der Praxis.

„Ein Teil der Glomustumoren ist so klein und wächst so langsam, dass sie nicht behandelt werden müssen“, erläutert der Grazer Neuroradiologe. Wenn sie aber Wachstums-tendenzen zeigen und in ein Gefäß, in Knochen oder Nerven einzuwachsen drohen, muss man sie behandeln. Eine weitere Indikation für eine Therapie besteht, wenn die Tumoren aufgrund der von ihnen ausgeschütteten Hormone Herzrhythmusstörungen, Atemnot oder Gesichtsrötungen hervorrufen. Bei der Therapie steht die Chirurgie an erster Stelle. Das Problem ist nur: Glomustumoren sind sehr gut durchblutet. „Wenn der Chirurg in einen solchen Tumor hineinschneidet, führt das zu Blutverlust während des Eingriffs. Die Operation wird unübersichtlich und es bleiben möglicherweise Reste des Tumors zurück, die wieder wachsen können“, erklärt Deutschmann. An dieser Stelle kommt die interventionelle Radiologie ins Spiel: Um Blutungen zu verhindern, werden die Gefäße, die den Tumor mit Blut versorgen, präoperativ mittels superselektiver Katheterembolisation verschlossen. Über die Leiste wird ein Mikrokatheter in die Halsgefäße eingebracht, mit dem die oft nur 1 bis 2 Millimeter dicken Tumorgefäße verschlossen werden. Größere Tumoren können auch von außen unter Ultraschallkontrolle punktiert werden und die Tumorgefäße können auf diese Weise verklebt werden. „Dank der präoperativen Embolisation ist der Blutverlust während der Operation wesentlich geringer und es kann genauer und vollständiger operiert werden“, unterstreicht Deutschmann.

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Selektive Angiographie der A. pharyngea ascendens (Stromgebiet der A. carotis externa) mit Darstellung eines für Glomustumoren typischen „Tumor Blush“ (Pfeil).

Ist eine Operation nicht möglich, weil der Globustumor an einer unzugänglichen Stelle liegt, besteht auch die Möglichkeit einer Strahlentherapie oder einer Gamma-Knife-Therapie. Manchmal werden bei der Therapie auch Embolisation, Teilresektion und Strahlentherapie miteinander kombiniert.

„Der Glomustumor ist eine Erkrankung, die Multidisziplinarität erfordert“, betont Deutschmann abschließend: „HNO-Ärzte, Chirurgen, Neurochirurgen, interventionelle Radiologen und Strahlentherapeuten müssen die gesamte Bildgebung gemeinsam betrachten und dann individuell ein Therapiekonzept für den Patienten abstimmen.“


Profil:
Univ.-Prof. Dr. Hannes Deutschmann ist Inhaber des Lehrstuhls für vaskuläre und interventionelle Radiologie sowie supplierender Leiter der Klinischen Abteilung für Neuroradiologie der Universitätsklinik für Radiologie an der Medizinischen Universität Graz. Der Neuroradiologe absolvierte sein Studium und seine Facharztprüfung in seiner Geburtsstadt Graz und hospitierte bei international renommierten Fachexperten (R. Chapot, F. Turjman, C. Cognard). Seit 2009 ist Deutschmann Leiter der von ihm aufgebauten Teaching Unit der Grazer Universitätsklinik für Radiologie. Zuletzt war er Kongresspräsident der 20. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neuroradiologie (ÖGNR) und Gutachter mehrerer Fachzeitschriften, darunter das American Journal of Neuroradiology und das European Journal of Radiology.

Veranstaltungshinweis:
Raum: Europa-Saal
Samstag, 3. Oktober 2015, 10:30–12:00 Uhr
Moderation
H. Deutschmann, Graz/Österreich
H S 6 – Neuroendokrine Tumoren

25.09.2015

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